Síndrome de Dandy-Walker

El síndrome de Dandy-Walker es una malformación cerebral congénita que causa un problema con la forma en que se forma el cerebro. Es congénito, lo que significa que un bebé nace con la afección y ocurre a medida que el bebé se desarrolla durante el embarazo.

Dandy-Walker involucra el cerebelo y los espacios a su alrededor. El cerebelo está en la parte posterior del cerebro, cerca del tronco encefálico. Es parte del sistema nervioso central. El cerebelo coordina los movimientos. También ayuda a controlar:

Equilibrio, coordinación y postura.
Visión.
Cognición (capacidad de pensar).
Habilidades motoras.
Comportamiento.

¿Qué le sucede al cerebro en las personas con Dandy-Walker?

En el síndrome de Dandy-Walker, pueden ocurrir varias condiciones:

El cuarto ventrículo se agranda. Este espacio alrededor del cerebelo ayuda al flujo de líquido cefalorraquídeo entre la parte superior e inferior del cerebro y la médula espinal.
El vermis cerebeloso (área entre los dos hemisferios, o mitades, del cerebelo) está parcial o completamente ausente.
Se forma un quiste (saco lleno de líquido) cerca del cuarto ventrículo.
La base del cráneo (fosa posterior) se agranda.
Puede ocurrir hidrocefalia si se acumula líquido cefalorraquídeo, lo que provoca presión alta e inflamación en el cráneo.

¿Qué causa el síndrome de Dandy-Walker?

Dandy-Walker ocurre cuando hay un problema con el desarrollo del cerebelo del bebé en el útero. En algunos casos, una mutación genética puede causar la afección.

Algunas personas con Dandy-Walker tienen condiciones cromosómicas, como partes extra o faltantes de cromosomas. Los cromosomas son paquetes de ADN que transportan genes. El síndrome de Dandy-Walker también puede ocurrir como parte de un trastorno genético que incluye varios defectos de nacimiento.

Otras posibles causas de Dandy-Walker pueden incluir:

Ciertos virus que pasan de la madre que da a luz al bebé durante el embarazo.
Exposición a ciertas toxinas o medicamentos durante el embarazo.
El padre que dio a luz tenía diabetes.

¿Cuándo comienzan los síntomas de Dandy-Walker?

A veces, los síntomas aparecen repentina y dramáticamente. Otras veces, los síntomas pueden ocurrir sin que los padres se den cuenta de que algo anda mal.

Los síntomas tienden a desarrollarse en los primeros meses de vida del bebé, pero algunos niños no reciben un diagnóstico hasta los 3 o 4 años.

¿Cuáles son los síntomas del síndrome de Dandy-Walker?

Los síntomas en los bebés incluyen:

Cumplimiento de hitos motores más tarde de lo esperado (retrasos en el desarrollo).
Cráneo desproporcionadamente grande.
Bajo tono muscular (hipotonía).
Músculos rígidos (espasticidad).

Los síntomas en niños mayores incluyen:

Vómitos, convulsiones e irritabilidad: signos de aumento de la presión en el cerebro.
Movimientos descoordinados, inestabilidad o movimientos oculares espasmódicos: signos de problemas en el cerebelo.

Otros signos incluyen:

Bulto o hinchazón en la parte posterior del cráneo.
Afecciones con los nervios que controlan el cuello, la cara y los ojos.
Ritmo respiratorio inusual.
Convulsiones.
Discapacidades intelectuales.
Síntomas de hidrocefalia.

¿Cuál es la diferencia entre el complejo de Dandy-Walker y el síndrome de Dandy-Walker?

El complejo de Dandy-Walker es un grupo de trastornos con síntomas similares. El síndrome de Dandy-Walker es uno de los trastornos incluidos en el complejo de Dandy-Walker.

Otros trastornos incluidos en el complejo Dandy-Walker son:

Hipoplasia aislada del vermis cerebeloso o variante de Dandy-Walker: El vermis cerebeloso es pequeño o subdesarrollado. Los cerebros de los niños no tienen otros problemas estructurales asociados con el síndrome de Dandy-Walker. Muchos niños con este diagnóstico se desarrollan normalmente.
Mega cisterna magna: La fosa posterior es grande, pero el cerebelo es típico. Mega cisterna magna a menudo no causa ningún problema de salud.
Quiste aracnoideo de fosa posterior: Un quiste se desarrolla en la fosa posterior. No es común que los niños tengan síntomas debido a la presencia de un quiste.

¿Qué otros trastornos están asociados con el síndrome de Dandy-Walker?

Los niños con Dandy-Walker pueden tener trastornos de otras partes del sistema nervioso central, que incluyen:

Ausencia del cuerpo calloso, una condición congénita rara en la que al bebé le falta una parte del cerebro.
Problemas con la forma en que se forman las extremidades, la cara, el corazón, los dedos de las manos y de los pies.

¿Mi hijo tendrá una discapacidad intelectual?

Menos de la mitad de los niños con Dandy-Walker tienen una discapacidad intelectual. La discapacidad intelectual ocurre con mayor frecuencia en niños con Dandy-Walker que también tienen:

Hidrocefalia severa.
Condiciones cromosómicas.
Otras condiciones congénitas.

¿Cómo se diagnostica el síndrome de Dandy-Walker?

Los médicos o los padres pueden notar que un niño ha aumentado el tamaño de la cabeza. Un niño también puede no alcanzar los hitos del desarrollo. Los médicos solicitan imágenes cerebrales para diagnosticar a Dandy-Walker. Las pruebas pueden incluir:

Ultrasonido.
Tomografía computarizada.
IRM.

Ocasionalmente, los médicos diagnostican esta afección antes de que nazca un bebé durante una ecografía prenatal o una resonancia magnética fetal.

¿Debe mi familia hacerse pruebas genéticas si un niño tiene Dandy-Walker?

Si tiene un hijo con malformación de Dandy-Walker, hable con su médico acerca de la asesoría genética. Un pequeño porcentaje de personas con esta condición tienen familiares que también la tienen. Debido a que puede haber un componente genético, muchos médicos recomiendan pruebas genéticas.

¿Cuáles son las opciones de tratamiento para el síndrome de Dandy-Walker?

El tratamiento se basa en los síntomas resultantes del síndrome de Dandy-Walker. Una evaluación cuidadosa por un médico es esencial antes de iniciar el tratamiento. Por ejemplo, los médicos pueden recomendar:

Derivación ventriculoperitoneal: los cirujanos colocan una derivación ventriculoperitoneal, un pequeño dispositivo, para drenar el exceso de líquido del cerebro. La derivación puede reducir la presión sobre el cerebro y mejorar los síntomas.
Medicamentos: El médico de su hijo puede recetar medicamentos para controlar las convulsiones.
Terapia: La terapia física y ocupacional puede ayudar a los niños a mantener la fuerza muscular. Los terapeutas también pueden enseñar a los niños nuevos métodos para realizar sus actividades habituales. La terapia del habla puede ayudar con el desarrollo del lenguaje y el habla.
Educación especial: el entorno de aprendizaje adecuado puede ayudar a los niños a alcanzar metas educativas y sociales.

¿Se puede prevenir el síndrome de Dandy-Walker?

No existe una forma conocida de prevenir el síndrome de Dandy-Walker. El cuidado prenatal constante brinda la mejor probabilidad de tener un embarazo saludable. Siga las recomendaciones de su médico para una vida saludable durante el embarazo.

Las personas con la condición tienen una amplia gama de experiencias. Algunos tienen síntomas menores. Otros tienen discapacidades profundas. Algunos niños pueden lograr habilidades cognitivas típicas con el plan de tratamiento adecuado. Otros no lo hacen, incluso cuando su equipo de atención diagnostica y trata la afección a tiempo.

¿Cómo puedo cuidar a mi hijo con Dandy-Walker?

La intervención temprana puede ayudar a su hijo a tener la mejor oportunidad de un tratamiento exitoso. Si nota que su hijo no está alcanzando sus hitos del desarrollo a tiempo, como no sentarse, caminar o hablar, consulte a su médico. Pueden proporcionar un diagnóstico preciso para que su hijo pueda obtener el plan de tratamiento más eficaz.

El equipo de atención de Dandy-Walker de su hijo puede incluir: