Atresia tricuspídea
La atresia tricuspídea es un defecto congénito de la válvula tricúspide, que es la válvula que controla el flujo de sangre desde la aurícula derecha (cámara superior derecha del corazón) hasta el ventrículo derecho (cámara inferior derecha del corazón). La atresia tricuspídea ocurre cuando esta válvula no se forma en absoluto y no puede pasar sangre desde la aurícula derecha a través del ventrículo derecho a los pulmones en busca de oxígeno. Debido a que un bebé con atresia tricuspídea puede necesitar cirugía u otros procedimientos poco después del nacimiento, este defecto congénito se considera un defecto cardíaco congénito crítico. Congénito significa presente al nacer.
En un bebé sin un defecto cardíaco congénito, el lado derecho del corazón bombea sangre pobre en oxígeno desde el corazón a los pulmones a través de la arteria pulmonar principal. La sangre que regresa de los pulmones es rica en oxígeno y luego puede bombearse al resto del cuerpo a través de la aorta. En los bebés con atresia tricuspídea, la válvula tricúspide que controla el flujo de sangre desde la aurícula derecha al ventrículo derecho no se forma, por lo que la sangre no puede llegar al ventrículo derecho y salir a los pulmones. Por esta razón, el ventrículo derecho puede estar subdesarrollado. La arteria pulmonar principal también puede ser pequeña y pasar muy poca sangre a través de ella hacia los pulmones.
En la atresia tricuspídea, dado que la sangre no puede fluir directamente desde la aurícula derecha al ventrículo derecho, la sangre debe usar otras rutas para evitar la válvula tricúspide sin forma. Los bebés que nacen con atresia tricuspídea a menudo también tienen una comunicación interauricular, que es un orificio entre las aurículas derecha e izquierda, o una comunicación interventricular, que es un orificio entre los ventrículos derecho e izquierdo. Estos defectos permiten que la sangre rica en oxígeno se mezcle con sangre pobre en oxígeno, de modo que la sangre rica en oxígeno tiene una forma de bombearse al resto del cuerpo.
Los médicos pueden darle al bebé medicamentos para mantener abierto el conducto arterioso permeable del bebé después del nacimiento del bebé. El conducto arterioso permeable es el vaso sanguíneo que permite que la sangre se mueva alrededor de los pulmones del bebé antes de que nazca y, por lo general, se cierra después del nacimiento. Mantener esta conexión abierta permite que la sangre llegue a los pulmones en busca de oxígeno y pase por alto el pequeño lado derecho del corazón.
Algunos bebés con atresia tricuspídea también pueden tener otros defectos cardíacos, incluida la transposición de las grandes arterias. En la transposición de las grandes arterias, las principales conexiones (arterias) del corazón se invierten. La arteria pulmonar principal, que normalmente lleva sangre pobre en oxígeno desde el lado derecho del corazón a los pulmones, ahora surge del lado izquierdo y lleva sangre rica en oxígeno que regresa de los pulmones a los pulmones. La aorta, que normalmente transporta sangre desde el lado izquierdo del corazón hacia el resto del cuerpo, ahora surge del lado derecho y transporta la sangre pobre en oxígeno de vuelta al resto del cuerpo. Cuando un bebé tiene atresia tricuspídea y transposición de las grandes arterias, la sangre puede llegar a los pulmones porque la arteria pulmonar principal surge del ventrículo izquierdo desarrollado. Sin embargo, la sangre no puede salir al cuerpo porque la aorta surge del ventrículo derecho mal formado y es pequeña.
Causas y factores de riesgo
Se desconocen las causas de los defectos cardíacos, como la atresia tricuspídea, en la mayoría de los bebés. Algunos bebés tienen defectos cardíacos debido a cambios en sus genes o cromosomas. También se cree que los defectos cardíacos son causados por una combinación de genes y otros factores, como las cosas con las que la madre entra en contacto en el medio ambiente, o lo que la madre come o bebe, o ciertos medicamentos que usa.
Diagnóstico
La atresia tricuspídea se puede diagnosticar durante el embarazo o poco después del nacimiento del bebé.
Durante el embarazo
Durante el embarazo, existen pruebas de detección (también llamadas pruebas prenatales) para detectar defectos de nacimiento y otras afecciones. La atresia tricuspídea se puede ver durante una ecografía (que crea imágenes del cuerpo). Algunos resultados de la ecografía pueden hacer que el médico sospeche que un bebé podría tener atresia tricuspídea. De ser así, el médico puede solicitar un ecocardiograma fetal para confirmar el diagnóstico. Un ecocardiograma fetal es un ultrasonido específicamente del corazón del bebé y de los principales vasos sanguíneos que se realiza durante el embarazo. Esta prueba puede mostrar problemas con la estructura del corazón y cómo funciona el corazón con este defecto.
Después del nacimiento de un bebé
Los bebés que nacen con atresia tricuspídea mostrarán síntomas al nacer o muy poco tiempo después. Pueden tener un color de piel azulado, llamado cianosis, porque su sangre no transporta suficiente oxígeno. Los bebés con atresia tricuspídea pueden tener síntomas adicionales como:
- Problemas para respirar
- Color de piel ceniciento o azulado
- Mala alimentación
- Somnolencia extrema
Durante un examen físico, un médico puede ver los síntomas, como piel azulada o problemas para respirar. Usando un estetoscopio, un médico verificará si hay un soplo cardíaco (un sonido de "silbido" anormal causado por la sangre que no fluye correctamente) u otros sonidos que pueden indicar un problema cardíaco. Sin embargo, no es raro que no haya un soplo cardíaco justo al nacer.
Si un médico sospecha que puede haber un problema, puede solicitar una o más pruebas para confirmar el diagnóstico de atresia tricuspídea. La prueba más común es un ecocardiograma. Esta es una ecografía del corazón que puede mostrar problemas con la estructura del corazón, como agujeros en las paredes entre las cámaras y cualquier flujo sanguíneo irregular. El cateterismo cardíaco (insertar un tubo delgado en un vaso sanguíneo y guiarlo hasta el corazón) también puede confirmar el diagnóstico observando el interior del corazón y midiendo la presión arterial y el oxígeno. También se puede usar un electrocardiograma, que mide la actividad eléctrica del corazón, y otras pruebas médicas para hacer el diagnóstico.
La atresia tricuspídea es un defecto cardíaco congénito crítico que también se puede detectar con exámenes de detección para recién nacidos mediante oximetría de pulso (también conocida como pulsoox). La oximetría de pulso es una prueba de cabecera simple e indolora para estimar la cantidad de oxígeno en la sangre de un bebé. La prueba se realiza con una máquina llamada oxímetro de pulso, con sensores colocados en la piel del bebé. Los niveles bajos de oxígeno en la sangre pueden ser un signo de un defecto cardíaco congénito crítico. La evaluación de recién nacidos mediante oximetría de pulso puede identificar a algunos bebés con un defecto cardíaco congénito crítico, como la atresia tricuspídea, antes de que muestren algún síntoma.
Tratamiento
Medicamentos
Algunos bebés y niños necesitarán medicamentos para ayudar a fortalecer el músculo cardíaco, bajar la presión arterial y ayudar al cuerpo a eliminar el exceso de líquido.
Nutrición
Algunos bebés con atresia tricuspídea se cansan mientras se alimentan y no comen lo suficiente para aumentar de peso. Para asegurarse de que los bebés tengan un aumento de peso saludable, se puede recetar una fórmula especial alta en calorías. Algunos bebés se cansan mucho mientras se alimentan y es posible que deban alimentarse a través de una sonda de alimentación.
Cirugía
El tratamiento quirúrgico para la atresia tricuspídea depende de su gravedad y de la presencia de otros defectos cardíacos. Poco después de que nazca un bebé con atresia tricuspídea, es posible que se necesiten una o más cirugías para aumentar el flujo de sangre a los pulmones y evitar el mal funcionamiento del lado derecho del corazón. Es posible que se necesiten otras cirugías o procedimientos más adelante. Estas cirugías, que se describen a continuación, no curan la atresia tricuspídea, pero ayudan a restaurar la función cardíaca. A veces se administran medicamentos para ayudar a tratar los síntomas del defecto antes o después de la cirugía.
Septostomía
Una septostomía se puede realizar dentro de los primeros días o semanas de vida de un bebé y crea o agranda el defecto del tabique auricular, el orificio entre las cámaras superiores derecha e izquierda (aurículas). Esto se hace para que más sangre pobre en oxígeno pueda mezclarse con sangre rica en oxígeno, de modo que más sangre rica en oxígeno pueda llegar al cuerpo.
Bandas
Si el bebé tiene otros defectos cardíacos junto con la atresia tricuspídea, a veces fluye demasiada sangre a los pulmones y no sale suficiente al resto del cuerpo. Demasiada sangre en los pulmones puede dañarlos. Si este es el problema, se puede realizar una cirugía dentro de las primeras semanas de vida del bebé para colocar una banda alrededor de la arteria que va a los pulmones (arteria pulmonar principal) para controlar el flujo de sangre a los pulmones. Esta banda es un procedimiento temporal y es probable que se elimine.
Procedimiento de derivación
Esta cirugía generalmente se realiza dentro de las primeras 2 semanas de vida del bebé. Los cirujanos crean una derivación desde la aorta hasta la arteria pulmonar principal, lo que permite que la sangre llegue a los pulmones. Si la aorta es pequeña, como ocurre cuando el bebé también tiene transposición de las grandes arterias, el cirujano también agrandará la aorta en este momento. Después de este procedimiento, la piel de un bebé todavía puede verse azulada porque la sangre rica en oxígeno y la pobre en oxígeno todavía se mezclan en el corazón.
Procedimiento de Glenn bidireccional
Esto generalmente se realiza cuando un bebé tiene entre 4 y 6 meses de edad. Este procedimiento crea una conexión directa entre la arteria pulmonar principal y la vena cava superior, el vaso que devuelve sangre pobre en oxígeno desde la parte superior del cuerpo al corazón. Esto permite que la sangre que regresa del cuerpo fluya directamente a los pulmones y evite el corazón.
Procedimiento de Fontán
Este procedimiento generalmente se realiza alrededor de los 2 años de edad. Los médicos conectan la arteria pulmonar principal y la vena cava inferior, el vaso que devuelve la sangre pobre en oxígeno desde la parte inferior del cuerpo al corazón, lo que permite que el resto de la sangre que regresa del cuerpo vaya a los pulmones. Una vez que se completa este procedimiento, la sangre rica en oxígeno y la sangre pobre en oxígeno ya no se mezclan en el corazón y la piel de un bebé ya no se verá azulada.
Los bebés que se someten a estas cirugías no se curan; pueden tener complicaciones de por vida. Si la atresia tricuspídea es muy compleja o el corazón se debilita después de las cirugías, es posible que se necesite un trasplante de corazón. Un bebé o niño que recibe un trasplante de corazón necesitará tomar medicamentos por el resto de su vida para evitar que el cuerpo rechace el nuevo corazón.
Los bebés que nacen con atresia tricuspídea necesitarán visitas regulares de seguimiento con un cardiólogo para controlar su progreso y detectar otras afecciones de salud que puedan desarrollarse a medida que envejecen. Como adultos, es posible que necesiten más cirugías o atención médica para otros posibles problemas.