**Drenaje venoso pulmonar anómalo total (DVPAT)**

El drenaje venoso pulmonar anómalo total (DVPAT) es una cardiopatía congénita. En un niño con DVPAT, la sangre rica en oxígeno no regresa de los pulmones a la aurícula izquierda. En cambio, la sangre rica en oxígeno regresa al lado derecho del corazón. Aquí la sangre rica en oxígeno se mezcla con la sangre pobre en oxígeno. Esto lleva al hecho de que el niño recibe menos oxígeno del que necesita el cuerpo. Para sobrevivir con este defecto, los niños con DVPAT generalmente tienen un orificio entre las aurículas derecha e izquierda (comunicación interauricular) que permite que la sangre mezclada llegue al lado izquierdo del corazón y la bombee al resto del cuerpo. En algunos niños, además de una comunicación interauricular, puede haber otros defectos cardíacos con DVPAT. Debido a que un niño con este defecto puede requerir cirugía u otros procedimientos poco después del nacimiento, la DVPAT se considera una cardiopatía congénita crítica. Congénito significa presente al nacer.

En un defecto relacionado, el drenaje venoso pulmonar anómalo parcial (DVPAP), no todas las venas tienen una conexión anormal. Hay conexiones anormales, pero una o más venas normalmente regresan a la aurícula izquierda. Por lo tanto, DVPAP no es tan crítico como DVPAT.

En un niño sin cardiopatía congénita, el lado derecho del corazón bombea sangre pobre en oxígeno desde el corazón a los pulmones a través de la arteria pulmonar. La sangre que regresa de los pulmones es rica en oxígeno y pasa a través de las venas pulmonares hacia la aurícula izquierda. El lado izquierdo del corazón bombea sangre rica en oxígeno al resto del cuerpo a través de la aorta.

Tipos de drenaje venoso pulmonar anómalo total (DVPAT)

Existen diferentes tipos de DVPAT dependiendo de la conexión de las venas pulmonares:

Supracardiaca: En la DVPAT supracardiaca, las venas pulmonares se fusionan y forman una conexión anormal por encima del corazón con la vena cava superior, que es un vaso sanguíneo grande que transporta sangre pobre en oxígeno desde la parte superior del cuerpo hasta el corazón. En este tipo de DVPAT, una mezcla de sangre rica en oxígeno y pobre en oxígeno regresa a la aurícula derecha a través de la vena cava superior.
Cardíaca: En la DVPAT cardíaca, las venas pulmonares se unen detrás del corazón y se unen con la aurícula derecha. El seno coronario, que es una vena que ayuda a devolver la sangre sin oxígeno del músculo cardíaco al corazón, ayuda a conectar las venas pulmonares con la aurícula derecha en este tipo de TAPVR.
Infracardiaca: En la DVPAT infracardiaca, las venas pulmonares convergen y forman conexiones anormales debajo del corazón. La mezcla de sangre pobre en oxígeno y sangre rica en oxígeno regresa a la aurícula derecha desde las venas del hígado y la vena cava inferior, que es el principal vaso sanguíneo que transporta la sangre pobre en oxígeno desde la parte inferior del cuerpo hasta el corazón. .

Causas y factores de riesgo

Se desconocen las causas de los defectos cardíacos como DVPAT en la mayoría de los niños. Algunos niños desarrollan defectos cardíacos debido a cambios en sus genes o cromosomas. También se cree que los defectos cardíacos son causados por una combinación de genes y otros factores de riesgo, como lo que la madre o el feto entran en contacto con el medio ambiente, o lo que la madre come o bebe, o los medicamentos que usa.

Diagnóstico

DVPAP y DVPAT se pueden diagnosticar durante el embarazo, pero la mayoría de las veces estos defectos se diagnostican poco después del nacimiento del bebé.

Durante el embarazo

Durante el embarazo, se realizan pruebas de detección (también llamadas pruebas prenatales) para detectar defectos de nacimiento y otras afecciones. DVPAT se puede diagnosticar durante el embarazo con un ultrasonido. Algunos resultados de ultrasonido pueden llevar a un médico a sospechar que un niño puede tener DVPAT. Si es así, el médico puede solicitar un ecocardiograma fetal para confirmar el diagnóstico. Un ecocardiograma fetal es un examen de ultrasonido especial del corazón del bebé y de los principales vasos sanguíneos que se realiza durante el embarazo. Esta prueba puede mostrar problemas con la estructura del corazón y el correcto funcionamiento del corazón. Sin embargo, el defecto DVPAT generalmente no se detecta durante el embarazo. Es difícil para los médicos ver las venas pulmonares durante las pruebas de detección prenatales porque entra poca sangre a los pulmones antes de que nazca el bebé. Este defecto es más fácil de detectar después del nacimiento, cuando la sangre pasa por los pulmones y regresa al corazón.

Después del nacimiento de un niño

Los síntomas generalmente ocurren al nacer o poco después. Los bebés con DVPAT pueden tener un color de piel azulado llamado cianosis porque su sangre no puede transportar suficiente oxígeno. Los bebés con DVPAT u otras condiciones que causan cianosis pueden tener síntomas como:

Problemas para respirar
El corazón palpitante
Pulso débil
Color de piel ceniciento o azulado
Mala alimentación
Somnolencia extrema

Con la ayuda de un estetoscopio, un médico a menudo escucha un soplo cardíaco (un sonido de "silbido" anormal causado por la sangre que fluye a través de un defecto del tabique auricular). Sin embargo, los soplos cardíacos suelen estar ausentes desde el nacimiento.

Si un médico sospecha un problema, puede ordenar una o más pruebas para confirmar un diagnóstico de DVPAT. La prueba más común es un ecocardiograma. Esta es una ecografía del corazón, que puede mostrar problemas con la estructura del corazón, como agujeros en las paredes entre las cámaras y cualquier flujo sanguíneo irregular. El cateterismo cardíaco también puede confirmar el diagnóstico al mostrar que los vasos sanguíneos no están correctamente conectados. Un electrocardiograma, que mide la actividad eléctrica del corazón, una radiografía de tórax y otras pruebas médicas también se pueden usar para hacer un diagnóstico.

La DVPAT es una cardiopatía congénita crítica que también se puede detectar mediante un examen de oximetría de pulso en recién nacidos mediante oximetría de pulso. La oximetría de pulso es una simple prueba de cabecera para medir la cantidad de oxígeno en la sangre de un bebé. Los niveles bajos de oxígeno en la sangre pueden ser un signo de una enfermedad cardíaca congénita crítica. La detección de recién nacidos con oximetría de pulso puede detectar a algunos bebés con cardiopatía congénita crítica, como DVPAT, antes de que presenten síntomas.

Tratamiento

Los niños con DVPAT necesitarán cirugía para reparar el defecto. La edad a la que se realiza la operación depende de la salud del niño y de las características estructurales de las conexiones anormales entre las venas pulmonares y la aurícula derecha. El objetivo del tratamiento quirúrgico de DVPAT es restablecer el flujo sanguíneo normal al corazón. Para corregir este defecto, los médicos generalmente conectan las venas pulmonares a la aurícula izquierda, cierran cualquier conexión anormal entre los vasos sanguíneos y cierran el defecto del tabique auricular.

Los bebés cuyos defectos se reparan mediante cirugía no se curan; pueden tener complicaciones de por vida. Un niño o adulto con DVPAT necesitará ver a un cardiólogo regularmente para controlar su progreso, evitar complicaciones y detectar otros problemas de salud que puedan desarrollarse con la edad.