Enfermedad de los huesos frágiles

Enfermedad de los huesos frágiles

Enfermedad de los huesos frágiles

La enfermedad de los huesos frágiles es un trastorno genético de por vida que hace que los huesos se rompan con mucha facilidad, generalmente sin ningún tipo de lesión, como una caída. Su médico también puede llamarlo osteogénesis imperfecta.

Afecta a ambos sexos y a todas las razas por igual.

No existe cura para la enfermedad de los huesos frágiles, pero su médico puede tratarla.

Causas

La enfermedad de los huesos frágiles se transmite de padres a hijos o se hereda. Es causada por un defecto en un gen que se supone que produce una sustancia llamada colágeno. El colágeno es una proteína en su cuerpo que forma y fortalece los huesos. Si no tiene suficiente, sus huesos se debilitan mucho y se romperán fácilmente.

La mayoría de los niños con enfermedad de los huesos frágiles obtienen este gen de un solo padre, pero es posible contraerlo de ambos. A veces, un niño no hereda el gen de ninguno de los padres, pero la mutación genética se desarrolla por sí sola.

Síntomas

El síntoma principal de la enfermedad de los huesos frágiles son los huesos rotos. Se rompen con mucha facilidad. Es posible que su hijo se rompa un hueso durante el cambio de pañal o incluso cuando eructe. Alguien con la afección puede tener solo algunos huesos rotos en su vida o puede tener cientos de ellos. A veces, los bebés nacen con fracturas o las tienen mientras crecen en el útero de su madre. Otras veces, los síntomas no aparecen hasta la adolescencia o más tarde.

Los síntomas generales de la enfermedad de los huesos frágiles pueden ser leves o muy graves. Incluyen:

  • Huesos rotos (fracturas)
  • Sangrado y fácil aparición de moretones (hemorragias nasales frecuentes o sangrado abundante después de una lesión)
  • Color azul en la parte blanca de los ojos
  • Inclinación de las piernas
  • Problemas respiratorios
  • Dientes quebradizos y descoloridos
  • La columna vertebral curva, llamada escoliosis
  • Sensación de mucho cansancio
  • Piel que se lastima fácilmente
  • Pérdida auditiva que comienza en la edad adulta temprana.
  • No soporta temperaturas cálidas
  • Junciones sueltas
  • Baja estatura
  • Músculos y tejidos débiles

Los médicos clasifican la enfermedad de los huesos frágiles en tipos, según los síntomas y el número de fracturas. Los tipos más comunes de enfermedad de los huesos frágiles son:

Leve

  • Pocos signos de la enfermedad.
  • Poca o ninguna deformidad ósea
  • Número de huesos rotos de unos pocos a muchos
  • Altura no suele verse afectada
  • Puede tener pérdida auditiva prematura
  • Los huesos rotos disminuyen después de la pubertad
  • La esperanza de vida media

Moderado a severo

  • Aumento y frecuencia de fracturas de huesos
  • Los bebés pueden nacer con muchos huesos rotos, cuello inestable o cráneo blando
  • Los problemas con los huesos largos empeoran lentamente
  • Baja estatura
  • Columna vertebral y caja torácica de forma anormal
  • Puede tener de una docena a varios cientos de huesos rotos en la vida.
  • Puede que no pueda moverse y necesite una silla de ruedas motorizada
  • Los problemas respiratorios graves pueden provocar una muerte prematura

Letal

  • Los bebés generalmente mueren en el útero o poco después del nacimiento.
  • Las fracturas graves y los problemas respiratorios provocan la muerte poco después del nacimiento.

Diagnóstico

Si su bebé nace con huesos rotos, el médico puede diagnosticar la afección con un examen físico.

Su médico examinará a su hijo y le hará preguntas sobre su familia y su historial médico.

Los análisis de sangre y orina descartarán otras afecciones de salud que pueden causar huesos débiles, como raquitismo.

Las pruebas genéticas pueden confirmar la enfermedad de los huesos frágiles. Las pruebas genéticas también pueden indicar si usted o los miembros de su familia son portadores del gen.

Tratamiento

No existe cura para la enfermedad de los huesos frágiles, pero el tratamiento puede aliviar los síntomas, prevenir la rotura de los huesos y maximizar el movimiento.

Las formas graves de la enfermedad pueden afectar la forma de la caja torácica y la columna vertebral, lo que puede provocar problemas respiratorios potencialmente mortales. Algunas personas pueden necesitar oxígeno.

Pero en muchos otros casos, las personas con esta afección llevan una vida saludable y productiva con un seguimiento periódico y el tratamiento adecuado.

Ese tratamiento puede incluir:

  • Férulas y yesos para huesos rotos.
  • Ortesis para piernas, tobillos, rodillas y muñecas débiles
  • Terapia física para fortalecer el cuerpo y mejorar el movimiento
  • Medicina para fortalecer los huesos
  • Cirugía para implantar varillas en brazos o piernas
  • Trabajos dentales especiales, como coronas, para dientes quebradizos

Otras cosas que podrían ser útiles:

  • Trata de mantener un peso saludable. Demasiado peso agrega tensión a los huesos.
  • Hable con el médico o fisioterapeuta sobre una rutina de ejercicios segura.
  • Comer una dieta rica en vitamina D y calcio. Pero no se recomiendan dosis altas de estos suplementos.
  • Evite el alcohol o bébalo solo ocasionalmente.
  • Reduzca el consumo de cafeína.
  • Discuta el uso de cualquier medicamento esteroide con su médico. Estos medicamentos reducen la densidad ósea.
  • No fume. Evite el humo de segunda mano. 

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