Malformación de Chiari

Las malformaciones de Chiari son defectos estructurales en el cerebelo. Esa es la parte del cerebro que controla el equilibrio.

Algunas personas con malformaciones de Chiari pueden no presentar síntomas. Otros pueden presentar síntomas como:

mareo
debilidad muscular
entumecimiento
problemas de la vista
dolores de cabeza
problemas de equilibrio y coordinación

Las malformaciones de Chiari afectan a las mujeres con más frecuencia que a los hombres.

Los científicos alguna vez creyeron que las malformaciones de Chiari ocurrían en solo 1 de cada 1,000 nacimientos. Pero el mayor uso de técnicas de diagnóstico por imágenes, como la tomografía computarizada y la resonancia magnética, sugiere que la afección puede ser mucho más común.

Es difícil realizar estimaciones precisas. Esto se debe a que algunos niños que nacen con la afección nunca desarrollan síntomas o no los desarrollan hasta que alcanzan la adolescencia o la edad adulta.

Causas de las malformaciones de Chiari

Las malformaciones de Chiari generalmente son causadas por defectos estructurales en el cerebro y la médula espinal. Estos defectos se desarrollan durante el desarrollo fetal.

Debido a mutaciones genéticas o una dieta materna que carecía de ciertos nutrientes, el espacio óseo dentado en la base del cráneo es anormalmente pequeño. Como resultado, se ejerce presión sobre el cerebelo. Esto bloquea el flujo del líquido cefalorraquídeo. Ese es el líquido que rodea y protege el cerebro y la médula espinal.

La mayoría de las malformaciones de Chiari ocurren durante el desarrollo fetal. Con mucha menos frecuencia, las malformaciones de Chiari pueden ocurrir más adelante en la vida. Esto puede suceder cuando se drena una cantidad excesiva de líquido cefalorraquídeo debido a:

lesión
infección
exposición a sustancias tóxicas

Tipos de malformaciones de Chiari

Hay cuatro tipos de malformaciones de Chiari:

Tipo I. Este es, con mucho, el tipo más comúnmente observado en los niños. En este tipo, la parte inferior del cerebelo, pero no el tronco del encéfalo, se extiende hacia una abertura en la base del cráneo. La abertura se llama foramen magnum. Normalmente, solo la médula espinal pasa por esta abertura.

El tipo I es el único tipo de malformación de Chiari que se puede adquirir.

Tipo II. Por lo general, esto solo se observa en niños que nacen con espina bífida. La espina bífida es el desarrollo incompleto de la médula espinal y / o su cubierta protectora.

El tipo II también se conoce como malformación de Chiari "clásica" o malformación de Arnold-Chiari. En la malformación de Chiari tipo II, tanto el cerebelo como el tronco encefálico se extienden hacia el foramen magnum.

Tipo III. Esta es la forma más grave de malformación de Chiari. Implica la protrusión o hernia del cerebelo y el tronco encefálico a través del foramen magnum y hacia la médula espinal. Esto suele provocar graves defectos neurológicos. El tipo III es un tipo raro.
Tipo IV. Se trata de un cerebelo incompleto o sin desarrollar. A veces se asocia con partes expuestas del cráneo y la médula espinal. El tipo IV es un tipo raro.

Además de la espina bífida, otras afecciones a veces asociadas con las malformaciones de Chiari incluyen:

Hidrocefalia. Una acumulación excesiva de líquido cefalorraquídeo en el cerebro.
Siringomielia. Trastorno en el que se desarrolla un quiste en el canal central de la médula espinal.
Síndrome del cordón amarrado. Trastorno progresivo en el que la médula espinal se adhiere a la columna ósea.

Curvatura espinal. Esto incluye condiciones como:

escoliosis (una flexión de la columna hacia la izquierda o hacia la derecha)
cifosis (una inclinación hacia adelante de la columna vertebral)

Síntomas de las malformaciones de Chiari

La malformación de Chiari se asocia con una amplia gama de síntomas que varían según el tipo.

La malformación de Chiari tipo I generalmente no causa síntomas. La mayoría de las personas con la afección ni siquiera saben que la tienen, a menos que se descubra de manera incidental durante una prueba de diagnóstico por imágenes.

Pero si la malformación es grave, el tipo I puede causar síntomas como:

Dolor en la zona lumbar de la cabeza hacia el cuello; generalmente se desarrolla rápidamente y se intensifica con cualquier actividad que aumente la presión en el cerebro, como toser y estornudar.
Mareos y problemas de equilibrio y coordinación.
Dificultades para tragar
Apnea del sueño

La mayoría de los niños que nacen con la malformación de Chiari tipo II tienen hidrocefalia. Los niños mayores con malformación de Chiari tipo II pueden desarrollar dolor de cabeza asociado con:

toser o estornudar
agachado
actividades físicas extenuantes
esfuerzo para defecar

Algunos de los síntomas más comunes están relacionados con problemas con la función de los nervios en el tronco del encéfalo. Éstos incluyen:

debilidad de las cuerdas vocales
dificultades para tragar
irregularidades en la respiración
serios cambios en la función de los nervios de la garganta y la lengua

Tratamiento de las malformaciones de Chiari

Si se sospecha una malformación de Chiari, un médico realizará un examen físico. El médico también comprobará las funciones controladas por el cerebelo y la médula espinal. Estas funciones incluyen:

equilibrio
tocar
reflejos
sensación
habilidades motoras

El médico puede ordenar pruebas de diagnóstico, como:

Radiografía
Tomografía computarizada
Imagen de resonancia magnética

Una resonancia magnética es la prueba más utilizada para diagnosticar las malformaciones de Chiari.

Si las malformaciones de Chiari no causan síntomas y no interfieren con las actividades de la vida diaria, no es necesario ningún tratamiento. En otros casos, se pueden usar medicamentos para controlar síntomas como el dolor.

La cirugía es el único tratamiento que puede corregir los defectos funcionales o detener la progresión del daño al sistema nervioso central.

Tanto en las malformaciones de Chiari de tipo I como en las de tipo II, los objetivos de la cirugía son:

Alivia la presión sobre el cerebro y la médula espinal
Reestablezca la circulación normal de fluidos a través y alrededor del área.

En adultos y niños con malformaciones de Chiari, se pueden realizar varios tipos de cirugía. Éstos incluyen:

Cirugía de descompresión de la fosa posterior. Esto implica la extracción de una pequeña porción de la parte inferior del cráneo y, a veces, parte de la columna vertebral para corregir la estructura ósea irregular. El cirujano también puede abrir y ensanchar la duramadre. Esa es la cubierta firme de los tejidos del cerebro y la médula espinal. Esto crea espacio adicional para que circule el líquido cefalorraquídeo.
Electrocauterio. Utiliza corrientes eléctricas de alta frecuencia para encoger la parte inferior del cerebelo.
Laminectomía espinal. Se trata de la extracción de parte del techo óseo arqueado del canal espinal. Esto aumenta el tamaño del canal y reduce la presión sobre la médula espinal y las raíces nerviosas.

Es posible que se necesiten procedimientos quirúrgicos adicionales para corregir las afecciones asociadas con las malformaciones de Chiari, como la hidrocefalia.