Enfermedad pulmonar intersticial infantil

La enfermedad pulmonar intersticial infantil es un grupo de afecciones pulmonares poco frecuentes que afectan a bebés, niños y adolescentes.

Todas las formas de enfermedad pulmonar intersticial infantil causan daño a los pulmones de un niño, por lo que no funcionan correctamente.

Muchos tipos de enfermedad pulmonar intersticial infantil afectan el intersticio, un tejido delgado entre los diminutos sacos de aire y los vasos sanguíneos de los pulmones. Algunos tipos de enfermedad pulmonar intersticial infantil también afectan a otras áreas de los pulmones.

Los médicos apenas han comenzado a comprender esta afección en los últimos años y hay muchas cosas que desconocen. Por ejemplo, no están seguros de cuántos niños tienen enfermedad pulmonar intersticial infantil.

Entre los niños con enfermedad pulmonar intersticial infantil, algunos nacen con esta enfermedad y otros la padecen más tarde en la infancia. Los adultos también pueden contraer enfermedad pulmonar intersticial, pero las causas y los resultados suelen ser diferentes.

Causas

La enfermedad pulmonar intersticial infantil puede surgir sin una causa conocida. Por otro lado, ciertos genes, toxinas u otras enfermedades pueden ser los culpables.

Algunas posibles causas son:

Afecciones hereditarias: los trastornos que causan problemas con el surfactante, un líquido en los pulmones que ayuda a su hijo a respirar, pueden transmitirse a través de los genes.
Trastornos del sistema inmunológico: Ciertos problemas del sistema inmunológico dificultan que los niños luchen contra las enfermedades.
Enfermedades autoinmunes: ocurren cuando el sistema inmunológico de su hijo ataca por error los tejidos sanos. La enfermedad inflamatoria intestinal y la enfermedad vascular del colágeno son dos afecciones autoinmunes comúnmente relacionadas con la enfermedad pulmonar intersticial infantil.
Infección: algunos niños contraen la enfermedad pulmonar intersticial infantil después de un resfriado o un virus.
Defectos congénitos: los bebés pueden nacer con un defecto congénito que les cause problemas en los pulmones.
Aspiración: cuando inhala comida, líquido o vómito en los pulmones, puede ocurrir daño. La aspiración a menudo afecta a niños con problemas para tragar o una afección llamada enfermedad por reflujo gastroesofágico.
Tratamientos contra el cáncer: las terapias, como la radiación y la quimioterapia, pueden provocar una enfermedad pulmonar intersticial infantil.
Desencadenantes ambientales: los productos químicos y el moho pueden irritar los pulmones de su hijo.
Cirugías: un trasplante de pulmón o un trasplante de médula ósea puede ser el culpable de ciertos casos de enfermedad pulmonar intersticial infantil.

Tipos

Hay diferentes tipos de enfermedad pulmonar intersticial infantil. Muchos tienen nombres largos y difíciles de pronunciar. Aunque todas se consideran enfermedades raras, algunas formas son más comunes en grupos de edad específicos.

Las enfermedades pulmonares intersticiales infantiles que suelen afectar a los bebés son:

Mutaciones de disfunción de tensioactivos
Trastornos del desarrollo, como displasia capilar alveolar
Anomalías en el crecimiento pulmonar
Hiperplasia de células neuroendocrinas de la infancia
Glicogenosis intersticial pulmonar

Los tipos de enfermedad pulmonar intersticial infantil que son más comunes en niños y adolescentes son:

Neumonías intersticiales idiopáticas: esta categoría incluye neumonía organizada criptogénica, neumonía intersticial aguda, neumonía intersticial inespecífica, neumonía intersticial descamativa y neumonía intersticial linfocítica.
Otros trastornos primarios: estos trastornos pueden ser síndromes de hemorragia alveolar, síndromes de aspiración, neumonitis por hipersensibilidad, bronquiolitis obliterante, neumonía eosinofílica, proteinosis alveolar pulmonar, infiltrados pulmonares con eosinofilia, trastornos linfáticos pulmonares (linfangiomatosis) (linfangiectasis) (linfangiectasis) (linfomagiasis) vascular. .
Enfermedad pulmonar intersticial asociada con procesos de enfermedad sistémica: ejemplos son enfermedades del tejido conectivo, histiocitosis, enfermedad pulmonar relacionada con malignidad, sarcoidosis y enfermedades por almacenamiento.
Trastornos del sistema inmunológico comprometido: este grupo incluye infecciones oportunistas, trastornos relacionados con la intervención terapéutica, enfermedades pulmonares asociadas al trasplante de pulmón y médula ósea y daño alveolar difuso de causa desconocida.

Síntomas

Los signos y síntomas de la enfermedad pulmonar intersticial infantil a menudo dependen del tipo de enfermedad y de su gravedad. Pueden incluir:

Dificultad para respirar o falta de aire.
Respiración rápida o ruidosa
Sibilancias
Tos o congestión en el pecho.
Brotes repetidos de neumonía o bronquitis.
Bajos niveles de oxígeno
No ganar peso o crecer en altura

Adultos frente a enfermedad intersticial infantil

Algunos niños que contraen la enfermedad pulmonar intersticial infantil tendrán la afección durante toda su vida, por lo que técnicamente puede ocurrir tanto en niños como en adultos.

Pero cuando a un adulto se le diagnostica una enfermedad pulmonar intersticial, los médicos generalmente la consideran una afección completamente diferente a la enfermedad pulmonar intersticial infantil.

Los niños con enfermedad pulmonar intersticial infantil deben consultar a un neumólogo pediátrico, en lugar de a un médico que se especialice en adultos.

Diagnóstico

A menudo, es difícil diagnosticar la enfermedad pulmonar intersticial infantil. Cada tipo es diferente, por lo que los métodos que usa su médico variarán.

Las pruebas que ayudan a diagnosticar la enfermedad pulmonar intersticial infantil incluyen:

Radiografía de tórax o tomografía computarizada: estos procedimientos de imágenes utilizan rayos X para tomar imágenes de los pulmones de su hijo.
Pruebas de función pulmonar: los médicos miden cómo los niños inhalan y exhalan para examinar qué tan bien funcionan sus pulmones.
Exámenes de sangre: a veces se utilizan extracciones de sangre para detectar genes anormales.
Lavado broncoalveolar: con este procedimiento, un médico inyecta agua salada a través de un tubo en los pulmones de su hijo para ver tipos específicos de células. Puede ayudar a detectar una lesión pulmonar, una aspiración, una infección o un problema de las vías respiratorias.
Biopsia de pulmón: un cirujano extrae un pequeño trozo de tejido pulmonar para analizarlo en un laboratorio.

Tratamiento

Se han realizado muy pocas investigaciones sobre cómo tratar la enfermedad pulmonar intersticial infantil. Pero algunas terapias pueden ayudar a que los pulmones de los niños funcionen mejor, aliviar los síntomas o simplemente hacer que se sientan mejor.

Su médico puede recomendar:

Medicamentos: los esteroides reducen la inflamación pulmonar, los medicamentos antimicrobianos tratan las infecciones y los broncodilatadores ayudan a relajar los músculos alrededor de las vías respiratorias.
Oxígeno: más oxígeno puede ayudar a los niños a respirar mejor y a que sus corazones descansen.
Nutrición: un plan de alimentación que se centre en el aumento de peso puede beneficiar a algunos niños con enfermedad pulmonar intersticial infantil.
Rehabilitación pulmonar y ejercicios: las terapias especiales tienen como objetivo aliviar la congestión y mejorar el funcionamiento de los pulmones (su médico puede llamar a esto "función pulmonar").
Máquinas de respiración: dispositivos llamados ventiladores pueden ayudar a los niños a respirar mejor.
Transplante de pulmón: esta puede ser una opción para los niños con casos graves o potencialmente mortales de enfermedad pulmonar intersticial infantil. Hasta ahora, la enfermedad pulmonar intersticial infantil no parece volver a aparecer en los niños que se someten a la cirugía.

Sin cura para la enfermedad pulmonar intersticial infantil, la afección se presenta y avanza de manera diferente en cada niño.

Algunos casos son graves y tienden a poner en peligro la vida a una edad temprana. Otros tipos permanecen igual o empeoran lentamente. Pero ciertas formas de la enfermedad, como la hiperplasia de células neuroendocrinas de la infancia, incluso pueden mejorar con el tiempo.

Los niños con enfermedad pulmonar intersticial infantil pueden tener necesidades especiales. Es una buena idea hablar con los maestros, los miembros de la familia y otros padres sobre las formas de apoyar a su hijo y al resto de su familia. También cuide bien su propia salud. Los cuidadores a menudo se ponen a sí mismos en último lugar, pero usted necesita estar bien para ayudar a su familia.