¿Qué es el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico?

A veces, durante el embarazo, el lado izquierdo del corazón del bebé no crece como debería. Esto causa un defecto raro llamado síndrome del corazón izquierdo hipoplásico (HLHS, por sus siglas en inglés).

Normalmente, el lado derecho de su corazón bombea sangre desde su corazón a sus pulmones donde recibe oxígeno. Después de que regresa a su corazón, el lado izquierdo bombea la sangre rica en oxígeno al resto de su cuerpo.

El corazón de un bebé con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico no puede hacer esto. La cámara inferior izquierda puede ser más pequeña de lo normal o no existir. Es posible que las válvulas del lado izquierdo no funcionen correctamente o que la arteria principal que sale del corazón no sea tan grande como debería ser.

Un bebé con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico también puede tener un orificio entre la cámara superior izquierda y derecha de su corazón. Esto se denomina comunicación interauricular y puede causar que fluya demasiada sangre a los pulmones.

Los signos del síndrome del corazón izquierdo hipoplásico pueden no aparecer hasta unos días después del nacimiento. Durante el primer o segundo día, el corazón de un bebé puede adaptarse al defecto. Si el lado izquierdo del corazón no puede bombear sangre muy bien al resto del cuerpo, el lado derecho hará más trabajo. Pero el ajuste solo dura unos pocos días.

Un recién nacido tiene un vaso sanguíneo que conecta los dos lados de su corazón. Se llama conducto arterioso permeable y permanece abierto solo unos pocos días después del nacimiento. Después de eso, naturalmente se cierra. Aquí es cuando la mayoría de los bebés con el defecto comienzan a mostrar síntomas por la falta de sangre rica en oxígeno y el corazón sobrecargado.

Porque

Los médicos no saben por qué ocurre el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, pero es hereditario. Algunos expertos creen que lo que la madre come, bebe o entra en contacto durante el embarazo también puede aumentar el riesgo de que su bebé tenga síndrome del corazón izquierdo hipoplásico. Esto podría incluir fumar o beber alcohol o no tomar una vitamina prenatal con ácido fólico.

Síntomas y diagnóstico

Los defectos cardíacos pueden aparecer en una ecografía durante el segundo trimestre del embarazo. Así que algunos padres se enteran antes de que nazcan sus bebés.

En otros casos, el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico se encuentra unos días después del nacimiento del bebé. Los signos incluyen:

Tener sueño o no querer moverse
Manos y pies fríos
Respiración rápida o dificultad para respirar
Piel gris o azul
No comer bien

Cuando su médico escucha los latidos del corazón de su bebé, es posible que escuche un soplo cardíaco, que suena como un silbido. Esto sucede debido al flujo sanguíneo inusual que causa el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico.

Si su médico cree que su bebé podría tener el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, ordenará un ecocardiograma. Esta prueba usa ondas sonoras para generar imágenes de su corazón en una pantalla de video. Puede mostrar las cámaras del corazón y rastrear el flujo sanguíneo.

Tratamiento

Es importante que el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico se diagnostique y trate de inmediato. De lo contrario, los órganos de su bebé no recibirán suficiente sangre. Eso puede hacer que entre en estado de shock.

Los tratamientos incluyen:

Medicina: Su bebé puede recibir un medicamento llamado alprostadil para ayudar a mantener abierto el conducto arterioso. Es posible que también necesite medicamentos para fortalecer el músculo cardíaco, reducir la presión arterial y ayudar a su cuerpo a eliminar el exceso de líquido.
Ayuda con la alimentación y la respiración: Su bebé estará débil y probablemente necesite líquidos por vía intravenosa o por sonda de alimentación. También se puede usar un respirador llamado ventilador para asegurarse de que su bebé reciba suficiente oxígeno.
Septostomía auricular. Si su bebé no tiene una comunicación interauricular, su médico puede recomendar esta cirugía. Crea una abertura entre las cavidades superiores del corazón para permitir que fluya más sangre.

Un bebé con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico también puede pasar por una serie de cirugías para ayudar a reparar su corazón. El primero, llamado procedimiento de Norwood, se realiza poco después del nacimiento. Es una cirugía complicada que crea una nueva aorta para su bebé y permite que el ventrículo derecho del corazón bombee toda la sangre al cuerpo (después de que se cierre el conducto).

Por lo general, siguen otras dos cirugías para reconstruir el corazón y permitir que la sangre fluya de la manera correcta. El momento depende de la condición de su hijo, pero la próxima cirugía, conocida como Glenn, generalmente se realiza cuando su bebé tiene unos meses. La tercera cirugía se llama procedimiento de Fontan y ocurre cuando tiene 3 o 4 años.

En algunos casos, su médico puede sugerir un trasplante de corazón. Esto le dará a su hijo un corazón saludable, pero puede llevar tiempo encontrar un donante. También necesitará tomar medicamentos por el resto de su vida para que su cuerpo no los rechace.

Su hijo necesitará atención de por vida de un cardiólogo (cardiólogo) que se especialice en defectos de nacimiento. Es probable que su hijo también necesite más cirugía, y es muy probable que tenga otros problemas cardíacos, como ritmos cardíacos irregulares y coágulos de sangre.

Un bebé que se somete a una cirugía para reconstruir su corazón puede crecer físicamente más débil que otros niños y podría tener algunos problemas de desarrollo. Es posible que necesite apoyo adicional en el hogar y la escuela.