Síndrome de Lennox-Gastaut en niños

¿Qué es el síndrome de Lennox-Gastaut?

El síndrome de Lennox-Gastaut es un tipo de epilepsia poco común y grave que comienza en la niñez. Los niños con síndrome de Lennox-Gastaut tienen convulsiones con frecuencia y tienen varios tipos diferentes de convulsiones.

Esta afección es difícil de tratar, pero los investigadores están buscando nuevas terapias. Encontrar apoyo práctico y emocional es clave para ayudarlo a brindarle a su hijo la mejor calidad de vida mientras enfrenta los desafíos y el estrés que trae esta enfermedad.

Las convulsiones generalmente comienzan entre los 2 y los 6 años de edad. Los niños con síndrome de Lennox-Gastaut tienen dificultades de aprendizaje y retrasos en el desarrollo (como sentarse, gatear, caminar) que pueden ser de moderados a graves. También pueden tener problemas de comportamiento.

Cada niño se desarrolla de manera diferente y es imposible predecir cómo le irá a un niño con síndrome de Lennox-Gastaut. Si bien la mayoría de los niños tienen convulsiones continuas y alguna forma de discapacidad de aprendizaje, algunos pueden responder bien al tratamiento y tener menos convulsiones.

Otros pueden seguir teniendo convulsiones con frecuencia, así como problemas con el pensamiento, el desarrollo y el comportamiento, y necesitarán ayuda con las actividades de la vida diaria. Algunos padres encuentran que una dieta especial, llamada dieta cetogénica, ayuda.

Causas

Los médicos no siempre saben qué causó el síndrome de Lennox-Gastaut en un niño. En algunos casos, podría deberse a:

Falta de oxígeno durante el parto
Lesiones cerebrales graves relacionadas con el embarazo o el parto, como bajo peso al nacer o parto prematuro
Infecciones cerebrales (como encefalitis, meningitis o rubéola)
Convulsiones que comienzan en la infancia, llamadas espasmos infantiles o síndrome de West.
Un problema cerebral llamado displasia cortical, donde algunas fibras nerviosas en el cerebro no se alinean correctamente durante el desarrollo en el útero
Esclerosis tuberosa, donde se forman tumores no cancerosos en muchos lugares del cuerpo, incluido el cerebro.
Genética

Síntomas

Los niños con síndrome de Lennox-Gastaut tienen convulsiones frecuentes y graves. Y a menudo tienen diferentes tipos de convulsiones, que incluyen:

Convulsiones atónicas. También se denominan "ataques de caída", porque la persona pierde tono muscular y puede caer al suelo. Sus músculos pueden temblar. Estas convulsiones son breves, por lo general duran unos segundos.
Convulsiones tónicas. Estas convulsiones hacen que el cuerpo de la persona se ponga rígido y pueden durar de unos segundos a un minuto. Suelen ocurrir cuando la persona está dormida. Si ocurren cuando la persona está despierta, pueden provocar caídas. Al igual que las convulsiones atónicas, también se denominan ataques de gota.
Convulsiones de ausencia. Durante estas convulsiones, una persona puede tener una mirada en blanco o asentir con la cabeza o parpadear rápidamente.

En algunos niños, el primer signo del síndrome de Lennox-Gastaut es una convulsión continua que dura 30 minutos o convulsiones continuas sin una recuperación completa entre ellos. Esto se llama estado epiléptico y es una emergencia médica.

Las personas con síndrome de Lennox-Gastaut también pueden tener un tiempo de reacción más lento. Algunos tienen problemas para aprender y procesar la información. También pueden tener problemas de comportamiento.

Obtener un diagnóstico

Su médico querrá saber:

¿Cuándo notó por primera vez un problema?
¿Ha tenido convulsiones su hijo? ¿Cuantos? ¿Con qué frecuencia?
¿Cuánto duró y cómo describiría lo que pasó?
¿Tiene su hijo alguna condición médica o toma algún medicamento?
¿Hubo alguna complicación durante el parto?
¿Sabes si tu hijo tiene alguna lesión cerebral?
¿Tiene su hijo problemas de aprendizaje o de comportamiento?

Su médico buscará tres signos para diagnosticar el síndrome de Lennox-Gastaut:

Múltiples tipos de convulsiones que son difíciles de controlar.
Retrasos en el desarrollo o discapacidad intelectual
Un electroencefalograma que muestra un tipo específico de patrón, llamado patrón lento de pico-onda, entre convulsiones. Un electroencefalograma usa una máquina para registrar la actividad eléctrica en el cerebro.

Preguntas para su médico

¿Necesita mi hijo más pruebas?
¿Ha tratado a otros niños con esta condición?
¿Qué tratamiento recomiendas?
¿Cómo le hará sentir el tratamiento a mi hijo?
¿Qué puedo hacer para proteger a mi hijo durante las convulsiones?
¿Hay ensayos clínicos en los que mi hijo pueda participar?
¿Cómo me conecto con otras familias que tienen hijos con síndrome de Lennox-Gastaut?

Tratamiento

Medicamentos

Los médicos pueden recetar una variedad de medicamentos para tratar las convulsiones del síndrome de Lennox-Gastaut. El objetivo es reducir la cantidad de convulsiones con medicamentos que causan la menor cantidad de efectos secundarios. Encontrar el tratamiento adecuado para su hijo probablemente requerirá tiempo y una estrecha coordinación con el médico. Los medicamentos que se usan para tratar las convulsiones incluyen:

Cannabidiol
Clobazam
Felbamato
Lamotrigina
Rufinamida
Topiramato
Valproato, ácido valproico

Por lo general, ningún medicamento controla por completo las convulsiones. El médico controlará de cerca los medicamentos de su hijo, especialmente si su hijo toma más de uno a la vez.

Dietas

Una dieta especial alta en grasas y baja en carbohidratos, llamada dieta cetogénica, ayuda a algunas personas con epilepsia, incluidos algunos niños con síndrome de Lennox-Gastaut. Es una dieta alta en grasas, baja en proteínas y baja en carbohidratos. Debe iniciarse de una manera específica y seguirse de manera muy estricta, por lo que necesita la supervisión de un médico.

Su médico observará de cerca para ver si se puede reducir algún nivel de medicamento o cuándo. Debido a que la dieta es tan específica, es posible que su hijo necesite tomar suplementos de vitaminas o minerales.

Los médicos no están seguros de por qué funciona la dieta cetogénica, pero algunos estudios muestran que los niños con epilepsia que siguen la dieta tienen más posibilidades de reducir sus convulsiones o sus medicamentos.

Para algunos niños, una dieta Atkins modificada también puede funcionar. Es ligeramente diferente a la dieta cetogénica. No tiene que restringir las calorías, las proteínas o los líquidos. Además, no pesa ni mide los alimentos. En cambio, controlas los carbohidratos.

Las personas con convulsiones difíciles de tratar también han probado una dieta de índice glucémico bajo. Esta dieta se enfoca en el tipo de carbohidratos, así como en la cantidad, que alguien come.

Marihuana Medicinal

Se ha prestado mucha atención al uso de la marihuana medicinal para tratar a los niños con epilepsia y muchas familias están interesadas en aprender más. Los médicos aún no han estudiado el uso de marihuana medicinal en niños con síndrome de Lennox-Gastaut, y la mayoría de los estudios que la utilizan para tratar la epilepsia se han centrado en los beneficios a corto plazo. Según la Fundación Lennox-Gastaut, se necesita más investigación para averiguar si este es un tratamiento seguro y eficaz para los niños con síndrome de Lennox-Gastaut.

Cirugía

Si los medicamentos y otros tratamientos no reducen la cantidad de convulsiones, su médico puede sugerirle una cirugía.

El estimulador del nervio vago es un pequeño dispositivo que se coloca en el brazo o cerca del pecho. Envía impulsos eléctricos al nervio vago, que va desde el abdomen hasta el cerebro. Luego, el nervio envía esos impulsos al cerebro para ayudar a controlar las convulsiones. La cirugía se realiza con anestesia general y dura aproximadamente una hora.

El estimulador de neuroestimulación Neuropace Responsive es un dispositivo que se coloca dentro del cráneo y está conectado al cerebro. Detecta cualquier actividad eléctrica anormal y luego envía impulsos eléctricos al cerebro para tratar de evitar que se produzcan convulsiones.

El cuerpo callosotomía divide los hemisferios izquierdo y derecho del cerebro. Eso evita que las convulsiones que comienzan en una parte del cerebro se propaguen al lado opuesto. Por lo general, se sugiere solo para personas que tienen convulsiones graves e incontrolables que les hacen caer y lesionarse. Alguien que tenga un cuerpo callosotómico deberá permanecer en el hospital de 2 a 4 días y seguirá tomando medicamentos anticonvulsivos después de regresar a casa.

Que esperar

Criar a un niño con el síndrome de Lennox-Gastaut es difícil. Si su hijo tiene convulsiones frecuentes, es posible que deba usar un casco para protegerlo si se cae. Es posible que tenga que lidiar con problemas de comportamiento como el mal comportamiento y los efectos secundarios de los medicamentos anticonvulsivos.

No existe cura para el síndrome de Lennox-Gastaut, aunque hay mucha investigación para encontrar tratamientos que funcionen mejor.

Cada niño con síndrome de Lennox-Gastaut tiene necesidades diferentes. La mayoría continúa teniendo convulsiones y discapacidades intelectuales después de crecer. Algunos pueden vivir de forma independiente, pero la mayoría necesitará ayuda con las actividades diarias. Es posible que necesiten vivir en un grupo o en un hogar de vida asistida.

Es importante que los padres y hermanos obtengan el apoyo que necesitan como cuidadores y miembros de la familia que enfrentan la vida con esta afección grave. Hablar con otras familias que enfrentan los mismos desafíos puede ayudarlo a sentirse menos aislado, y obtener consejos e información de otras personas puede facilitar la vida diaria.