Atresia pulmonar
La atresia pulmonar es un defecto congénito de la válvula pulmonar, que es la válvula que controla el flujo sanguíneo desde el ventrículo derecho (cámara inferior derecha del corazón) hasta la arteria pulmonar principal (el vaso sanguíneo que transporta la sangre desde el corazón a los pulmones) . La atresia pulmonar es cuando esta válvula no se formó en absoluto y no puede pasar sangre desde el ventrículo derecho del corazón hacia los pulmones. Debido a que un bebé con atresia pulmonar puede necesitar cirugía u otros procedimientos poco después del nacimiento, este defecto congénito se considera un defecto cardíaco congénito crítico. Congénito significa presente al nacer.
En un bebé sin un defecto cardíaco congénito, el lado derecho del corazón bombea sangre pobre en oxígeno desde el corazón a los pulmones a través de la arteria pulmonar. La sangre que regresa de los pulmones es rica en oxígeno y luego se puede bombear al resto del cuerpo. En los bebés con atresia pulmonar, la válvula pulmonar que normalmente controla el flujo de sangre a través de la arteria pulmonar no se forma, por lo que la sangre no puede llegar directamente desde el ventrículo derecho a los pulmones.
En la atresia pulmonar, dado que la sangre no puede fluir directamente desde el ventrículo derecho del corazón hacia la arteria pulmonar, la sangre debe usar otras rutas para evitar la válvula pulmonar no formada. El foramen oval, una abertura natural entre las cámaras superiores derecha e izquierda del corazón durante el embarazo que generalmente se cierra después de que nace el bebé, a menudo permanece abierto para permitir el flujo de sangre a los pulmones. Además, los médicos pueden administrarle medicamentos al bebé para mantener abierto el conducto arterioso permeable del bebé después del nacimiento del bebé. El conducto arterioso permeable es el vaso sanguíneo que permite que la sangre se mueva alrededor de los pulmones del bebé antes de que nazca y, por lo general, también se cierra después del nacimiento.
Tipos de atresia pulmonar
Por lo general, existen dos tipos de atresia pulmonar, según si el bebé también tiene o no un defecto del tabique ventricular (un orificio en la pared que separa las dos cámaras inferiores, o ventrículos, del corazón):
- Atresia pulmonar con septo ventricular intacto: en esta forma de atresia pulmonar, la pared o tabique entre los ventrículos permanece completa e intacta. Durante el embarazo, cuando el corazón se está desarrollando, muy poca sangre entra o sale del ventrículo derecho y, por lo tanto, el ventrículo derecho no se desarrolla completamente y permanece muy pequeño. Si el ventrículo derecho está subdesarrollado, el corazón puede tener problemas para bombear sangre a los pulmones y al resto del cuerpo. La arteria que normalmente saca la sangre del ventrículo derecho, la arteria pulmonar principal, sigue siendo muy pequeña, ya que no se forma la válvula pulmonar.
- Atresia pulmonar con comunicación interventricular: En esta forma de atresia pulmonar, un comunicación interventricular permite que la sangre entre y salga del ventrículo derecho. Por lo tanto, la sangre que fluye hacia el ventrículo derecho puede ayudar a que el ventrículo se desarrolle durante el embarazo, por lo que normalmente no es tan pequeño como en la Atresia pulmonar con septo ventricular intacto. La atresia pulmonar con comunicación interventricular es similar a otra condición llamada tetralogía de Fallot. Sin embargo, en la tetralogía de Fallot, la válvula pulmonar sí se forma, aunque es pequeña y la sangre tiene problemas para fluir a través de ella; esto se denomina estenosis de la válvula pulmonar. Así, la atresia pulmonar con comunicación interventricular es como una forma muy grave de tetralogía de Fallot.
Causas y factores de riesgo
Se desconocen las causas de los defectos cardíacos, como la atresia pulmonar, en la mayoría de los bebés. Algunos bebés tienen defectos cardíacos debido a cambios en sus genes o cromosomas. También se cree que los defectos cardíacos son causados por una combinación de genes y otros factores, como las cosas con las que la madre entra en contacto en el medio ambiente, o lo que la madre come o bebe, o ciertos medicamentos que usa.
Diagnóstico
La atresia pulmonar se puede diagnosticar durante el embarazo o poco después del nacimiento del bebé.
Durante el embarazo
Durante el embarazo, existen pruebas de detección (también llamadas pruebas prenatales) para detectar defectos de nacimiento y otras afecciones. La atresia pulmonar se puede ver durante una ecografía (que crea imágenes del cuerpo). Algunos hallazgos de la ecografía pueden hacer que el médico sospeche que un bebé puede tener atresia pulmonar. De ser así, el médico puede solicitar un ecocardiograma fetal para confirmar el diagnóstico. Un ecocardiograma fetal es un ultrasonido específicamente del corazón del bebé y de los principales vasos sanguíneos que se realiza durante el embarazo. Esta prueba puede mostrar problemas con la estructura del corazón y qué tan bien está funcionando el corazón.
Después de que nazca el bebé
Los bebés que nacen con atresia pulmonar mostrarán síntomas al nacer o muy poco tiempo después. Pueden tener un color de piel azulado, llamado cianosis, porque su sangre no transporta suficiente oxígeno. Los bebés con atresia pulmonar pueden tener síntomas adicionales como:
- Problemas para respirar
- Color de piel ceniciento o azulado
- Mala alimentación
- Somnolencia extrema
Durante un examen físico, un médico puede ver los síntomas, como piel azulada o problemas para respirar. Usando un estetoscopio, un médico verificará si hay un soplo cardíaco (un sonido de "silbido" anormal causado por la sangre que no fluye correctamente). Sin embargo, no es raro que no haya un soplo cardíaco justo al nacer.
Si un médico sospecha que puede haber un problema, puede solicitar una o más pruebas para confirmar el diagnóstico de atresia pulmonar. La prueba más común es un ecocardiograma. Esta prueba es una ecografía del corazón del bebé que puede mostrar problemas con la estructura del corazón, como agujeros en las paredes entre las cámaras y cualquier flujo sanguíneo irregular. El cateterismo cardíaco (insertar un tubo delgado en un vaso sanguíneo y guiarlo hasta el corazón) también puede confirmar el diagnóstico observando el interior del corazón y midiendo la presión arterial y los niveles de oxígeno. También se puede usar un electrocardiograma, que mide la actividad eléctrica del corazón, y otras pruebas médicas para hacer el diagnóstico.
La atresia pulmonar es un defecto cardíaco congénito crítico que se puede detectar con exámenes de recién nacidos usando oximetría de pulso (también conocida como pulsoox). La oximetría de pulso es una prueba de cabecera simple para estimar la cantidad de oxígeno en la sangre de un bebé. Los niveles bajos de oxígeno en la sangre pueden ser un signo de un defecto cardíaco congénito crítico. La evaluación de recién nacidos mediante oximetría de pulso puede identificar a algunos bebés con un defecto cardíaco congénito crítico, como atresia pulmonar, antes de que muestren algún síntoma.
Tratos
La mayoría de los bebés con atresia pulmonar necesitarán medicamentos para mantener abierto el conducto arterioso después del nacimiento. Mantener este vaso sanguíneo abierto ayudará con el flujo de sangre a los pulmones hasta que se pueda reparar la válvula pulmonar.
El tratamiento para la atresia pulmonar depende de su gravedad.
En algunos casos, el flujo sanguíneo se puede mejorar mediante el cateterismo cardíaco (insertar un tubo delgado en un vaso sanguíneo y guiarlo hasta el corazón). Durante este procedimiento, los médicos pueden expandir la válvula usando un globo o pueden necesitar colocar un stent (un tubo pequeño) para mantener abierto el conducto arterioso.
En la mayoría de los casos de atresia pulmonar, es posible que un bebé necesite cirugía poco después del nacimiento. Durante la cirugía, los médicos ensanchan o reemplazan la válvula pulmonar y agrandan el paso a la arteria pulmonar. Si un bebé tiene un defecto del tabique ventricular, el médico también colocará un parche sobre el defecto del tabique ventricular para cerrar el orificio entre las dos cavidades inferiores del corazón. Estas acciones mejorarán el flujo de sangre a los pulmones y al resto del cuerpo. Si un bebé con atresia pulmonar tiene un ventrículo derecho subdesarrollado, es posible que necesite procedimientos quirúrgicos por etapas, similares a las reparaciones quirúrgicas para el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico.
La mayoría de los bebés con atresia pulmonar necesitarán visitas regulares de seguimiento con un cardiólogo para controlar su progreso y detectar otras afecciones de salud que puedan desarrollarse a medida que crecen. Como adultos, es posible que necesiten más cirugías o atención médica para otros posibles problemas.