Enfermedad de Hirschsprung
Es un ciclo que es vital para la vida: comemos alimentos, los digerimos y
excretamos lo que no podemos usar.
La excreción, aunque a menudo es un tema de disgusto o humor, es muy
importante. Por lo general, comienza el primer día de vida de un bebé, cuando
el recién nacido hace su primera deposición, llamada meconio.
Pero algunos bebés tienen problemas. Si un bebé no puede defecar, es
posible que tenga la enfermedad de Hirschsprung, una afección en la que faltan
células nerviosas en el intestino grueso.
La enfermedad de Hirschsprung es congénita, es decir, se desarrolla durante
el embarazo y está presente al nacer. Algunas condiciones congénitas ocurren
debido a la dieta de la madre o debido a una enfermedad que tuvieron durante el
embarazo. Otros se deben a los genes que los padres transmiten al recién
nacido.
Los investigadores no saben por qué algunas personas tienen la enfermedad
de Hirschsprung, aunque creen que la enfermedad está relacionada con fallas en
las instrucciones del ADN. Aunque la enfermedad puede ser mortal, la medicina
moderna puede solucionar el problema con cirugía, y los niños que han sido
tratados pueden vivir una vida normal y saludable.
¿Qué causa la enfermedad de Hirschsprung?
Comienza a apoderarse de un bebé en los primeros meses del embarazo.
Por lo general, a medida que el bebé se desarrolla, se crean células
nerviosas en todo el sistema digestivo, desde el esófago hasta el recto.
Normalmente, una persona tendrá hasta 500 millones de este tipo de células nerviosas.
Entre otras funciones, mueven los alimentos a través de su sistema digestivo de
un extremo al otro.
En un bebé con enfermedad de Hirschsprung, las células nerviosas dejan de
crecer al final del intestino grueso, justo antes del recto y el ano. En
algunos niños, las células también faltan en otros lugares del sistema
digestivo.
Eso significa que el cuerpo no puede sentir cuándo el material de desecho
llega a cierto punto. Entonces, el material de desecho se atasca y forma un
bloque en el sistema.
La enfermedad de Hirschsprung afecta aproximadamente a uno de cada 5000
recién nacidos. Los niños con otras afecciones congénitas, como el síndrome deDown y defectos cardíacos, tienen más probabilidades de padecer la enfermedad.
Los padres que portan el código de la enfermedad de Hirschsprung en sus genes,
especialmente las madres, pueden transmitirlo a sus hijos. Los chicos lo
entienden más que las chicas.
La enfermedad lleva el nombre del médico danés del siglo XIX Harald
Hirschsprung, quien describió la afección en 1888.
Síntomas
Para la gran mayoría de las personas con la enfermedad de Hirschsprung, los
síntomas generalmente comienzan dentro de las primeras 6 semanas de vida. En
muchos casos, hay signos dentro de las primeras 48 horas.
Es posible que vea hinchazón en el abdomen de su hijo. Otros síntomas que
puede ver incluyen:
- No hay evacuaciones intestinales: debe preocuparse si el
recién nacido no produce heces o meconio en los primeros días. Los niños
mayores con Hirschsprung pueden tener estreñimiento crónico.
- Diarrea con sangre: los niños con
Hirschsprung también pueden contraer enterocolitis, una infección del colon que
pone en peligro la vida, y tener casos graves de diarrea y gases.
- Vómitos: El vómito puede ser verde o
marrón.
En niños mayores, los síntomas pueden incluir problemas de crecimiento,
fatiga y estreñimiento severo.
Diagnóstico y Pruebas
Su médico debe ser informado de inmediato si su hijo tiene estos síntomas.
Pueden confirmar el Hirschsprung con algunas pruebas específicas:
- Un enema de contraste: también se llama enema
de bario, por el elemento en el tinte que a menudo se usa para cubrir y
resaltar el interior de los órganos del cuerpo. Su hijo se coloca boca abajo
sobre una mesa mientras se inserta el tinte a través de un tubo desde el ano
hasta los intestinos. No es necesaria anestesia. El tinte le permite al médico
ver las áreas problemáticas en las radiografías.
- Una radiografía abdominal: esta es una
radiografía estándar, que el técnico puede tomar desde varios ángulos. Su médico
podrá ver si algo está bloqueando los intestinos.
- Una biopsia: su médico tomará una
pequeña muestra de tejido del recto de su hijo. Se examinará el tejido en busca
de signos de Hirschsprung. Según la edad y el tamaño de su hijo, el médico
puede usar anestesia.
- Manometría anorrectal: esta prueba infla un
pequeño globo dentro del recto para ver si los músculos de la zona responden. Esta prueba se realiza solo en niños mayores.
Tratos
La enfermedad de Hirschsprung es una afección muy grave. Pero si se detecta
rápidamente, casi siempre se puede curar con cirugía.
Por lo general, los médicos realizarán uno de dos tipos de cirugía:
- Procedimiento de extracción: esta cirugía
simplemente corta la parte del intestino grueso con las células nerviosas que faltan.
Luego, el resto del intestino se conecta directamente al ano.
- Cirugía de ostomía: esta cirugía dirige el
intestino a una abertura hecha en el cuerpo. Luego, el médico coloca una bolsa
de ostomía en el exterior de la abertura para contener los desechos del
intestino. La cirugía de ostomía suele ser una medida temporal hasta que el
niño esté listo para el procedimiento de extracción.
Después de la cirugía, algunos niños pueden tener problemas de
estreñimiento, diarrea o incontinencia (falta de control sobre las deposiciones
o la micción).
Un puñado puede contraer enterocolitis. Los signos incluyen sangrado
rectal, fiebre, vómitos y abdomen hinchado. Si eso sucede, lleve a su hijo al
hospital de inmediato.
Pero con el cuidado adecuado, estas condiciones generalmente se solucionan
solas. Dentro de un año de tratamiento, el 95% de los niños deberían curarse de
la enfermedad de Hirschsprung.